ለምን ሄሞፊሊያ የንጉሣዊ በሽታ ነው

2024 ደራሲ ደራሲ: Seth Attwood | [email protected]. ለመጨረሻ ጊዜ የተሻሻለው: 2023-12-16 15:56

ይህ በሽታ ሁል ጊዜ ተሸካሚው የንጉሣዊ ቤተሰብ አባል መሆኑን የሚያሳይ ምልክት ተደርጎ ይቆጠራል፣ ወይም ደግሞ ከንጉሣውያን ሰዎች መብቶች (በጣም አጠራጣሪ ፣ እንደ ሪህ) ጋር እኩል ነው። እንደውም ጉዳዩ ይህ አይደለም፡ ተራ ሟቾችም ከሄሞፊሊያ ነፃ አይደሉም፣ ገበሬው በ"ፈሳሽ ደም" መሞቱን የሚገልጽ የታሪክ ድርሳናት ላይ ማንም ሰው መግባቱ የማይመስል ነገር ነው።

ደህና ፣ ለዘሮች አስደሳች አይደለም - ምናልባት ለዶክተሮች ብቻ።

ሄሞፊሊያ ያለበት ሰው ሕይወት የማያቋርጥ ተከታታይ የመዳን ፈተና ነው። ለጤናማ ሰው ምን አይነት ተራ ተራ ነገር ይመስላል (ሽንኩርት ሲቆርጡ ጣት ቆርጠዋል ፣ ከብስክሌት ላይ ወድቀው ጉልበታቸውን አስፋልት ላይ አድርገው ፣ ጥርሱን ያስወገዱ ፣ ወይም ከደም ግፊት አፍንጫ) ወደ ችግር ሊለወጥ ይችላል ሄሞፊሊያክስ. አይ, በዚህ አይነት ጉዳት, አንድ ሰው በደም መፍሰስ ምክንያት አይሞትም - ይህ ምናልባት ሄሞፊሊያ የሚያስከትለውን መዘዝ በተመለከተ በጣም የተለመደው የተሳሳተ ግንዛቤ ነው, ነገር ግን ደሙን ለማቆም በጣም ከባድ ነው. የውስጥ ደም መፍሰስ በጣም ትልቅ ችግር ይሆናል, ይህም ያለ ምንም ውጫዊ ተጽእኖ በድንገት እንኳን ሊከሰት ይችላል. እዚህ ቀደም ሲል ልዩ መድሃኒቶችን መጠቀም አለብን እና አስቸኳይ የሕክምና ጣልቃገብነት ያስፈልጋል.

ሮያል በሽታ

የበሽታው መንስኤ በአብዛኛው በሴቶች የተሸከመ የትውልድ ጂን ነው. ልጅቷ ይህንን ዘረ-መል (ጅን) ከእናቷ ትወስዳለች, ከዚያም ለልጇ ያስተላልፋል, እሱም ከጊዜ በኋላ በሄሞፊሊያ ይታመማል, ወይም ሴት ልጅዋ, እሱም የዚህ ጂን ተሸካሚ ይሆናል.

ስለ "ፈሳሽ ደም" የመጀመሪያዎቹ መጠቀሶች በታልሙድ ውስጥ ይገኛሉ. በጥንት ጊዜ አንድ አይሁዳዊ አንድ ወንድ ልጅ በቀዶ ሕክምናው ምክንያት ደም በመፍሰሱ ሁለት ታላላቅ ወንድሞቹ ቢሞቱ አይገረዝም የሚል ሕግ አውጥተው ነበር። ጨካኝ, በእኔ አስተያየት, ግን በተለየ መንገድ በዚያን ጊዜ ይህንን በሽታ በትክክል ለመመርመር አስቸጋሪ ነበር. ወደ 12 ኛው ክፍለ ዘመን ሲቃረብ ከአረብ ሀገራት የመጡ አንድ ሀኪም በህክምና ማስታወሻ ደብተራቸው ላይ ባገኙት ትንንሽ ቁስሎች ደም በመፍሰሳቸው ብዙ ጊዜ ወንዶች የሚሞቱበት አንድ ቤተሰብ እንዳጋጠመው ተናግሯል። እና በ 19 ኛው ክፍለ ዘመን ብቻ ከአሜሪካ የመጣ ዶክተር ጆን ኦቶ በትክክል ተመስርቷል-ቋሚ የደም መፍሰስ, ከትንሽ ጭረቶች እንኳን, በሽታ ነው, በተጨማሪም, በዘር የሚተላለፍ በሽታ ሲሆን ይህም በዋነኝነት ወንዶችን ያጠቃልላል. በዚያን ጊዜ ስለሴቶች “በአስከፊ ክበብ” ተሳትፎ የሚታወቅ ነገር አልነበረም። ስሙም የተለየ ነበር - ኦቶ "የደም መፍሰስ ቅድመ-ዝንባሌ" ብሎ ጠራት, እና በኋላ ከስዊዘርላንድ የመጡ ሳይንቲስቶች ለዘመናዊው ዓይን የተለመደ ስም ሰጧት - ሄሞፊሊያ.

እንደ "የቪክቶሪያ በሽታ" ወይም "የሮያል በሽታ" የመሳሰሉ ሌሎች ስሞችም አሉት. እነሱ በአጋጣሚ አልተነሱም-የገዳይ ጂን በጣም ዝነኛ ተሸካሚ ንግሥት ቪክቶሪያ ነበረች።

ሴትየዋ ፣ ምናልባትም ፣ በቤተሰቧ ውስጥ የመጀመሪያዋ ተሸካሚ ነች ፣ እናም ጂን በሰውነቷ ውስጥ ተፈጠረ ፣ ምክንያቱም በሽታው በቪክቶሪያ ወላጆች ቤተሰቦች ውስጥ ስላልተገኘ። ግን ከእሱ በኋላ - ብዙ. ሄሞፊሊያ እንዲሁ ተሰራጭቷል ምክንያቱም በንጉሣዊ ቤተሰቦች ውስጥ በቅርብ ዘመዶች መካከል ጋብቻ ስለተጠናቀቀ ይህ ደግሞ የጂን መገለጥ እንዲጨምር አስተዋጽኦ አድርጓል ። ቪክቶሪያ እራሷ ሊዮፖልድ የተባለ የታመመ ወንድ ልጅ ነበራት፣ እና ሴት ልጆቿ ተሸካሚዎች ሆኑ እና ሄሞፊሊክ ወረርሽኙን ወደ ዘሮቻቸው አስተላልፈዋል። ሊዮፖልድ ከዚህ በሽታ ጋር መወለዱን, የቤተክርስቲያኑ አገልጋዮች ወዲያውኑ ለንግሥቲቱ እናት ከባድ ኃጢአት እንደ ቅጣት ይቆጥሩ ነበር: ከቃል ኪዳኖቹ አንዱን አፈረሰች - "በበሽታ ልጆችን ለመውለድ", እና ሊዮፖልድ በተወለደ ጊዜ. ዶክተሮች በመጀመሪያ ክሎሮፎርምን እንደ ማደንዘዣ ይጠቀሙ ነበር … ይሁን እንጂ ሕመሙን ግምት ውስጥ ካላስገባ, ወጣቱ በጣም ጠያቂ አእምሮ ነበረው እና ወደ አዲስ እውቀት ይሳባል. በቀላሉ ከኦክስፎርድ ተመረቀ እና እናቱን የንግስት የግል ፀሃፊ በመሆን እናቱን አገልግሏል።ኮንቴምፖራሪዎች ሊዮፖልድ ብዙውን ጊዜ ቪክቶሪያን በመንግስት ጉዳዮች ላይ እንደረዳው ይከራከራሉ ፣ ከዚያ ትምህርት ለ "መዥገር" አልነበረም ብሎ መደምደም ይቻላል ፣ ግን ለወደፊቱ ሄደ ። ልዑሉ የኔዘርላንድ ንግሥት እህት ኤሌናን ሚስቱ አድርጎ በመምረጡ ማግባት ችሏል, አዲስ ተጋቢዎች ሁለት ልጆችን መውለድ ችለዋል (እነሱም ለሞት የሚዳርግ ሕመም ነበራቸው). እናም ልዑሉ ሳይሳካለት ተሰናክሎ እና በአንጎል ደም መፍሰስ ይሞታል።

ምንም እንኳን ሰዎች በመጀመሪያዎቹ ደረጃዎች ሄሞፊሊያን ለይተው ማወቅ ቢማሩም, ማንም ሰው እንዴት ማከም ወይም መከላከል እንዳለበት, ወይም ለታካሚዎች ህይወት ቀላል እንዲሆን ለማድረግ ማንም አያውቅም. ነገር ግን የቻሉትን ያህል ሞክረዋል, በተለይም የዘሮቻቸውን የህይወት ዕድሜ የመንከባከብ እድል ያገኙ. ስለዚህ በስፔን ውስጥ ሁለት የታመሙ የዙፋን ወራሾችን በአጋጣሚ ከሚሰነዘር ጭረቶች እና ጭረቶች ለመጠበቅ ሞክረው ነበር: በፓርኩ ውስጥ እየተራመዱ እና "ኦክስጅን ኮክቴሎች" ሲወስዱ, ልጆቹ በጥጥ ላይ የጠፈር ልብስ ለብሰው ነበር. መሠረት, እና እያንዳንዱ የፓርኩ ቅርንጫፍ ጥቅጥቅ ባለ ጥልቅ ሽፋን ተጠቅልሎ ነበር, ስለዚህም ልጆች, እግዚአብሔር አይከለክላቸውም, አይቧጨርም.

ሮማኖቭ እና ሄሞፊሊያ

በሽታው በሁሉም የአውሮፓ ንጉሣዊ ቤተሰቦች ውስጥ ተሰራጭቷል ብዬ ስናገር፣ ልቤን ጨርሶ አላጎነበሰውም። በዚያን ጊዜ ሄሞፊሊያ እንደ ገዳይ በሽታ ተደርጎ ሊወሰድ ይችላል (እና አሁን እንኳን እንደ በሽታው ዓይነት - A, B ወይም C ላይ በመመስረት የተጋለጡ ቡድኖች አሉ), እና ለቪክቶሪያ ዘሮች ምስጋና ይግባውና ወደ ሩሲያ ግዛት መጣች. የኒኮላስ II ብቸኛ ልጅ አሌክሲ በዚህ በሽታ ተሠቃይቷል. አሌክሳንድራ ፌዮዶሮቫና የቪክቶሪያ የልጅ ልጅ በመሆኗ የታመመውን ጂን ወርሳ ለልጇ አስተላልፋለች።

ልዑሉ የመጀመሪያውን ደም ሲፈጅ ገና ሁለት ወር አልሆነም, እና ከዚያን ጊዜ ጀምሮ በሽታው ማጥቃት ጀመረ. እያንዳንዷ ጭረት፣ እያንዳንዱ ቁስሉ የፍርድ ቤት ዶክተሮች ደሙን "ለማሸግ" ሙከራ አድርገው ወደ ታች መውደቃቸውን አስከትሏል። በማለዳ ልጁ እጁ ወይም እግሩ ሊሰማው እንደማይችል እናቱን ብዙ ጊዜ ያማርራል, እና ብዙ ጊዜ በመገጣጠሚያዎች ላይ በሚፈጠር የደም መፍሰስ ምክንያት በሚመጣው ከባድ ህመም ይሰቃይ ነበር.

እንዲያውም አንድ ሰው በዚያን ጊዜ ሄሞፊሊያ በሩሲያ ፖለቲካ ላይ በተዘዋዋሪ ተጽእኖ አሳድሯል ሊል ይችላል፡ ከንጉሠ ነገሥቱ ቤተሰብ አባላት በስተቀር ግሪጎሪ ራስፑቲን ብቻ በቀን ውስጥ በማንኛውም ጊዜ ወደ ልዑል መምጣት ይችላል, እሱም በሆነ መንገድ የ Tsarevich ደም መፍሰስ ለማስቆም ቻለ. አሌክሲ በሆነ ለመረዳት በማይቻል መንገድ። በተፈጥሮ ፣ ይህ ሁለቱም ኒኮላስ II እና ባለቤቱ የሳይቤሪያን እምነት በሌለው ሁኔታ እንዲያምኑ እና ስለ አንድ ወይም ሌላ የሕይወት አከባቢ ቃላቱን ያዳምጡ ነበር።

የበሽታ ወሬዎች

እርግጥ ነው፣ ነገሥታቱ ለሕጻናት ያላቸውን አሳቢነት አጋንነዋል - ፓርኮችን በስሜት መጠቅለል ትርጉም የለሽ ነበር ምክንያቱም ትንሽ ጭረት ልጆቹን አይጎዳም። በሌላ በኩል, እንደዚህ አይነት እንክብካቤን በተመለከተ በቂ ግምገማ መስጠት አስቸጋሪ ነው, ምክንያቱም የዙፋኑ ወራሽ ህይወት አደጋ ላይ ስለወደቀ, እሱ ደግሞ ትንሽ, መከላከያ የሌለው ልጅ ነበር, ልክ እንደሌሎች ልጆች መሮጥ ይወዳሉ. እና ቀልዶችን ይጫወቱ።

ማንኛውም ትልቅ መቆረጥ, ማንኛውም ኃይለኛ ድብደባ ለሞት ሊዳርግ ይችላል. ለዚያም ነው የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ሄሞፊሊያ ባለባቸው ታካሚዎች ላይ የተከለከለ ነው-በቆሻሻ መጣያ መቆረጥ ገዳይ ሊሆን ይችላል. እርግጥ ነው, ልዩ ሁኔታዎች አሉ-በአደጋ ጊዜ እና ለችግረኞች ሙሉ በሙሉ የደም መርጋትን የሚጨምሩ መድሃኒቶችን በማቅረብ, ቀዶ ጥገናው ሊደረግ ይችላል.

አዎን, በመሠረቱ ይህ "የወንድ" በሽታ ነው, እና ጠንከር ያለ ወሲብ ይሠቃያል. ነገር ግን የሕክምና ቤተ መዛግብት የደም መፍሰስ ችግር ያለባቸው ሴቶች 60 የጉዳይ ታሪኮችን ይዟል, እና የጂን ተሸካሚዎች ብቻ አልነበሩም. አዎን, ሄሞፊሊያ ከእናት ወደ ልጅ ይወርሳል, ነገር ግን አንዳንድ ጊዜ (እንደ ንግስት ቪክቶሪያ ሁኔታ) ይህ ዘረ-መል (ጅን) በራሱ ጤናማ በሆነ የጎልማሳ አካል ውስጥ ይለዋወጣል. እንደነዚህ ያሉ ጉዳዮች 30% ገደማ ናቸው. ይህ ያልሆኑ በዘር የሚተላለፍ በሽታ ምክንያቶች በትክክል ለማወቅ አልተቻለም: በአንዳንድ ሁኔታዎች ውስጥ, ኦንኮሎጂ የታዘዙ መድኃኒቶች ቅበላ, ወይም ዘግይቶ በእርግዝና ውስጥ, ከባድ ችግሮች ጋር መቀጠል መሆኑን አስተያየቶች አሉ.

ዛሬ 400,000 ሄሞፊሊያ ያለባቸው ሰዎች በአለም ውስጥ ይኖራሉ, 15 ሺህ የሚሆኑት በሩሲያ ውስጥ ይኖራሉ. ዓለም ወደ እነርሱ ትኩረት ለመሳብ እየሞከረ ነው, እና ግዴለሽ ሆነው አይቀሩም: ከኤፕሪል 17, 1989 ጀምሮ የዓለም የሂሞፊሊያ ቀን በቀን መቁጠሪያ ላይ ታይቷል. ከብዙ መቶ ዓመታት በፊት እንደነበረው ሁሉ በሽታው አሁንም ሊድን የማይችል ነው, ነገር ግን ዘመናዊ ዶክተሮች "ፈሳሽ ደም" ያለበትን ሰው ህይወት ለማዳን በጣም ጥሩ እድል አላቸው, የበሽታውን ሂደት በአካላዊ ቴራፒ በመቆጣጠር እና የቆይታ ጊዜን ለመቀነስ ይረዳሉ. የደም መፍሰስ ድግግሞሽ ከ coagulation factor መርፌዎች ጋር። መርገሙን የሚያረጋግጡ እነዚህ ንጥረ ነገሮች የሚመነጩት ከለገሱ ደም ነው። ከሂደቶች እና ከህክምና ክትትል ጋር, ሄሞፊሊያ ላለው ሰው ልክ እንደ ጤናማ ሰው ተመሳሳይ ረጅም ህይወት ሊሰጡ ይችላሉ.

የፈውስ ፍለጋ ለአንድ ቀን አይቆምም. በሰው ልጅ የሶማቲክ ሴሎች የጄኔቲክ መሳሪያ ላይ ለውጦች በተደረጉበት በጂን ህክምና ላይ ትልቅ ተስፋ ተጥሏል፡ በሰውነታችን ላይ እንዴት እንደሚጎዳ እስካሁን አልታወቀም ነገር ግን የጄኔቲክስ ተመራማሪዎች ከሄሞፊሊያ ሁለት አይጦችን ማዳን ችለዋል። ለ 8 ወራት ተከታታይ ክትትል, ምንም የጎንዮሽ ጉዳቶች አልተገኙም. ተንኮለኛው በሽታ ሰዎችን ብቻውን መተው እና ቦታውን በሰው አካል ውስጥ ሳይሆን በአቧራማ የታሪክ ገጾች ላይ ቢያገኝ እፈልጋለሁ።